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アミロイドーシス

○心アイロイドーシスの定義
全身性アイロイドーシスにおいて、心筋細胞間質にアミロイドが沈着し、形態的・機能的異常をきたす病態

○検査
心電図:低電位、QSパターン、poor R progression
心エコー:左室壁肥厚
MRI:心房中隔や左室内膜の遅延造影
99mTcPYP(ピロリン酸)心筋シンチ:異常集積

○確定診断
生検

○タイプ
AL、ATTRm、ATTRwt、AAなど

AL(原発性、Light−chain associated)
沈着物質:免疫グロブリン軽鎖
予後は心病変に依存
心不全発症例では、平均生存率は6ヶ月
洞調律でも左房内血栓が生じる:抗凝固療法を考慮
一次予防でのICDは無効

ATTRm(家族性:FAP、mutated transthyretine associated)
沈着物質:異常トランスライレチン

ATTRwt(老人性、wild transthyretin associated)
沈着物質:野生型トランスライレチン(野生型=正常な)

AA(二次性)
沈着物質:血漿アミロイド蛋白A
心臓への沈着は稀

アミロイドーシス診療ガイドライン2010